27 JUL. 2025
En primer plano: hemofilia con inhibidores
En primer plano: hemofilia con inhibidores
Como hemos visto la hemofilia es una enfermedad rara hereditaria, en la que no se produce coagulación tras un corte o un trauma.
Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A, que se caracteriza por una deficiencia en el factor VIII de la coagulación, y hemofilia B, que se caracteriza por una deficiencia en el factor IX de la coagulación.
Complicaciones en pacientes con hemofilia
Pueden ocurrir complicaciones en los pacientes con hemofilia: una de las más comunes es el daño permanente en las articulaciones.
Otra gran y seria complicación es el desarrollo de inhibidores.
Como recordatorio, la hemofilia se trata a través de la administración crónica del factor VIII o XIX de la coagulación que falta o que está defectuoso. En algunos casos, el factor de la coagulación inyectado es considerado como una sustancia extraña por el cuerpo humano y el organismo se defiende produciendo anticuerpos. En este caso, se llaman inhibidores porque neutralizan la función coagulante del factor administrado.
A nivel mundial, 7.571 pacientes con hemofilia A y B saben que han desarrollado inhibidores, lo que supone que tan sólo el 3% de los pacientes con hemofilia A y B están afectados a nivel mundial (Fuente: https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-2399.pdf).
Los pacientes hemofílicos que desarrollan inhibidores tienen un 70% más de riesgo de mortalidad que los pacientes sin inhibidores (Fuente: Walsh CE, Soucie JM, Miller CH, United States Hemophilia Treatment Center N. Impact of inhibitors on hemophilia A mortality in the United States. Am J Hematol. 2015;90(5):400-5).
Hay pocos tratamientos disponibles para el manejo esta seria complicación. Un tratamiento disponible es la Inducción de Tolerancia Inmunitaria (ITI), la cual trata de eliminar los inhibidores administrando altas cantidades de factor VIII o XIX.
La administración de los llamados «agentes bypass» rodea al inhibidor, inyectando factor VII de la coagulación activado recombinante.
